Ehlers Danlos (EDS) & Hypermobilitetsyndrom (HMS)

Vad är bindväv och vad är "felet" bakom EDS?

2011-05-07 11:19 #0 av: Chestnut

Tänk er följande scenario;

Du har en EDS diagnos och är gymnasiestuderande som läser Kemi och Biologi. När ni kommer in på proteiner nämns deras strukturella funktion och som ett sidospår blir läraren som är medveten om din diagnos nyfiken på EDS.

Hur skulle ni förklara (så att klassen och läraren förstår utan att göra det för "simpelt") vad bindväv är och framförallt hur EDS påverkar den?

Nu är detta ett påhittat scenario men vore onekligen intressant att få tips på hur man förklarar för sin nyfikna omgivning Glad

Med vänliga hälsningar
Chess

Anmäl
2011-05-07 22:58 #1 av: [Tassy]

Jag brukar förklara kort att "EDS är en bindvävssjukdom som gör att kroppens kollagen är defekt, vilket resulterar i glappa leder och töjbar hud, sköra kärl osv."

Mitt tråkiga väldigt simpla standardsvar Tungan ute


Anmäl
2011-05-07 23:55 #2 av: [Ulle78]

Tycker Ingemar Söderlunds beskrivning på EDS-filmen är bra men han beskriver ju igentligen inte ordet utan mer fenomenet, där där med fjädringen i muskulaturen osv Liknelsen med höftbältet, när han drar i det tycker jag är tydlig men...... ja, det är ju inte det lättaste att förklara direkt.

Anmäl
2011-05-08 00:36 #3 av: [Tassy]

#2 Jag brukar be folk att tänka på en gasbinda VS ett bilbälte Tungan ute


Anmäl
2011-05-08 08:04 #4 av: Chestnut

Är ute efter lite mer avancerade förklaringar Flört Även om jag också tycker att Ingemar Söderlund förklarar själva fenomenet tydligt och lättförståeligt men jag är ute lite mer efter vad som händer med kollagenet när man har EDS - varför är vår bindväv mycket mera elastisk?

Med vänliga hälsningar
Chess

Anmäl
2011-05-08 13:55 #5 av: [Tassy]

Du har ju två huvudproteiner i bindväven; kollagen och elastin. När kollagenet (som stabiliserar) är skört och går sönder så får elastinet ta en större smäll, och elastinet är det som gör bindväven elastisk.

Så där vi är övertöj/sträckbara är alltså vårat kollagen såpass söndertrasat att effekten uppstår.


Anmäl
2011-05-08 14:08 #6 av: Chestnut

#5 Då kommer nästa jobbiga fråga Flört På vilket sätt gör EDS kollagen skört?

Med vänliga hälsningar
Chess

Anmäl
2011-05-08 14:22 #7 av: [Tassy]

En teori jag har är att det är den genetiska defekten som medför att kollagenet är såpass skört att det vittrar sönder vid belastning av olika grad (individuellt hu illa det blir alltså). Genmutationen gör att proteinet inte har sin normala struktur och är därmed försvagat. Ungefär som krackelerat porslin tänker jag mig, fullt i sprickor/försvagningar.

Jag har inte hittat någon form av forskning som styrker detta i samband med EDS, men om man pusslar lite inom mikrobiologins värld så kan man nog följa min tankebana hyffsat enkelt. Glad


Anmäl
2011-05-08 18:24 #8 av: hus-musen

#7 Som en halvtorkad gummisnodd?

Anmäl
2011-05-08 19:43 #9 av: [Tassy]

#8 Precis Glad


Anmäl
2011-05-14 02:33 #10 av: Pocciz

#6

Den vetenskapliga förklaring jag har fått är "den vetenskapliga definitionen på eds", dvs att om man tittar på bindväv i ett mikroskop så består bindväv hos "vanliga" människor av kollagensträngar som sitter tätt ihop tre och tre.

Tittar man på bindväv tillhörande en edsperson så består den av kollagensträngar som sitter två och två och lång ifrån varandra.

Det blir ju därför en helt annan stadga och hållbarhet i vanlig bindväv än i vår.

Anmäl
2011-05-14 14:26 #11 av: [Tassy]

#10 Ja just ja! det har jag också hört/läst nånstans Glad


Anmäl
2011-05-24 16:21 #12 av: [Ulle78]

#4

Håller på och skriver om det just nu, Kollagenets Trippel-Helix.

Du ville ha det avancerat sa du?

Många bindvävssjukdomar beror på mutationer i kollagenet. Vid dessa mutationer har glycin ersatts av en större aminosyra, vars sidokedja inte passar in i kollagenets trippel-helix.  I kollagen förekommer ovanligt många iminosyror (prolin och hydroxyprolin), vilkas ringstrukturer stabiliserar trippel-helix. Då var tredje aminosyra är glycin antar man att aminosyratripletter Gly - X - Y bygger upp kollagen.

 

Läs hela texten här:

http://www.solunetti.fi/se/solubiologia/kollageenien_rakenne/2/

Har inte kommit till just eds än men det borde väl vara så, att Trippel-helix inte är korrekt uppbygd och därav påverkas dragfasthållheten i kollagenet.

Anmäl
2011-05-24 16:56 #13 av: Chestnut

#12 Tack! Skrattande En fundering bara, vad är trippel-helix? Är det samma sak som alfa-helix? (vart är kemiläraren när han behövs? Tungan ute)

Med vänliga hälsningar
Chess

Anmäl
2011-05-24 18:16 #14 av: [Ulle78]

Tripel-Helix är strukturen. Antar att det syftar på att det innehåller tre strängar (peptidkedjor) snurrade måt varandra som i en spiral. Alfa-helix är en hårdare rullad form enkelt förklarat men båda är struturer på protein......

Vill inte påste att jag har stenkoll direkt men det är så jag uppfattat det.

 

Anmäl

Det finns en till kommentar till den här diskussionen. Den är bara synlig för medlemmar på iFokus. För att läsa kommentaren, logga in eller registrera dig på iFokus.